Vraag & Antwoord

Antwoorden op veelgestelde vragen

We begrijpen dat er nogal wat vragen zijn. Staat uw vraag en/of antwoord niet hieronder, neem dan even contact op.

Waarom naar Spanje?

Omdat de aandoening zeldzaam en complex is, én men pas sinds kortere tijd ook in Nederland heeft ontdekt dat dit regelmatig voorkomt bij mensen met bindweefselaandoeningen zoals het Ehlers Danlos syndroom, maar ook als gevolg van ontstekingen door infecties (zoals bijvoorbeeld Lyme), is er nog maar weinig expertise op dit gebied. Wereldwijd zijn er maar vier neurochirurgen die de operatie bij deze patiëntengroep uitvoeren, omdat het zwakke bindweefsel de operatie moeilijker maakt.

In Europa is maar één neurochirurg die hier ervaren in is, in het Teknon ziekenhuis in Barcelona.
In Nederland start over een tijdje een onderzoek hiernaar en dan zal de operatie ook hier worden uitgevoerd. Helaas komt dat voor Marleen te laat.

Waarom wordt de operatie niet vergoedt?

Pas nadat de studie in Nederland naar dit ziektebeeld en de operatie afgerond is, zal dit ook in Nederland een meer gangbare behandeling worden en zal er meer expertise zijn. Omdat de operatie nog niet geregistreerd staat als standaardbehandeling bij EDS en aanverwante ziektebeelden, maar enkel bij de meer voorkomende diagnoses zoals reuma en het syndroom van down, komt deze nog niet voor vergoeding in aanmerking. De operatie wordt hier dus wel uitgevoerd bij nekinstabiliteit als gevolg van andere ziektebeelden, waarbij de operatie van simpeler aard is dan wanneer het bindweefsel al jarenlang verzwakt is, zoals bij EDS of infectieziekten. Dit laatste vraagt om een uiterst voorzichtige en andere manier van opereren. Ook ervaring hiermee van de neurochirurg is hierbij van belang, hetgeen in Barcelona ruimschoots het geval is. 

Wat is de diagnose?

Marleen heeft C C I en A A I. 

Beide aandoeningen betreffen een instabiliteit en subluxaties van de nekwervels, waardoor deze teveel verschuiven en hierdoor tegen zenuwen en de hersenstam drukken. Ook zijn de kleine hersenen een stukje naar beneden gezakt. 

Meer info is hier te lezen:

https://en.wikipedia.org/wiki/Craniocervical_instability

 

Waarom 130.000 euro?

De operatie zelf zal rond de 80.000 euro kosten, inclusief alle pre en post operatieve onderzoeken, medicatie en de (IC)opname in het ziekenhuis.

Daar komen de kosten bij voor het huren van een appartement voor zo’n 5 weken, waar zij voor en na de ziekenhuisopname moet verblijven samen met de mensen die met haar mee gaan.

Omdat lang rechtop zitten en reizen een steeds grotere opgave is geworden en een normale vliegreis hierdoor onmogelijk is, hebben we daarnaast zo´n 20.000 euro nodig voor een ambulancevlucht, in ieder geval voor de heenreis. Als Marleen al direct na de operatie wat sterker is, kan ze met een normale vlucht terug vliegen. 

Ook de kans dat er mogelijk nog een tweede operatie nodig is, moeten we incalculeren. 

 

 

Hoe is de diagnose gesteld?

De diagnose is gesteld middels een upright MRI scan. Alleen zo kan worden bevestigd dat de nekwervels instabiel zijn. 

Wat is een upright MRI scan?

De scan wordt uitgevoerd in een natuurlijke gewichtdragende positie (zwaartekracht). De patiënt kan gaan staan, zitten, de nek buigen en in verschillende houdingen bewegen. Hierdoor kunnen specifieker klachten worden onderzocht die afnemen wanneer men ligt, door de verandering van de druk. Met name voor nekproblemen en nekwervelsinstabiliteit is dit dus cruciaal, omdat in een liggende scan de diagnose gemist zou kunnen worden. Het gaat bij de instabiliteit om het teveel draaien van het hoofd. Waar normaal de banden om de wervels de bewegingsvrijheid beperken, en de wervels op hun plek houden, neemt men in dit geval waar dat de wervels veel te doorschieten alle kanten op, waardoor de hersenstam, zenuwen, bloedvaten en het ruggenmerg geraakt worden of in het nauw komen. Aan de hand van metingen, hoe ver de wervels bewegen, kan men de ernst van de instabiliteit aflezen.

Wat is de link met de ziekte van Lyme?

De borreliabacterie leeft, als deze niet direct behandeld wordt met antibiotica, voort in het lichaam en nestelt zich steeds dieper in weefsel, waardoor ontstekingen ontstaan. Bindweefsel is eén van die plekken, waar de bacterie goed kan overleven door onder andere het collageen te verbruiken. Die twee factoren – collageen tekort en ontsteking – maken dat het bindweefsel steeds zwakker wordt, en als dit in de nek gebeurd, waar Marleen óók de tekenbeet had, dan heeft dit ernstige gevolgen voor de stabiliteit van de nekwervels. Omdat dit een proces van bijna twintig jaar onontdekt is geweest, is de schade aan het bindweefsel enorm en is nu enkel nog door middel van het vastzetten van de nek, verdere schade te beperken en de problemen die hierdoor ontstaan te verhelpen.

Wat is de oorzaak?

Zoals hierboven al beantwoord ligt de oorzaak waarschijnlijk bij onbehandelde Lyme, maar ook een val van een paard waarbij Marleen een grote klap op haar hoofd en nek kreeg, én mogelijk het Ehlers Danlos syndroom hebben bijgedragen aan de huidige diagnose.

Wat zijn de symptomen door deze aandoening?

Deze nekwervelinstabiliteit kan een scala aan klachten tot gevolg hebben, varierend van mild tot uiteindelijk levensbedreigend. Omdat de hersenstam in de verdrukking komt , evenals belangrijke zenuwen in dit gebied en het bovenste stukje ruggenmerg, vallen functies uit die hier worden aangestuurd.
Zodoende heeft Marleen met name last van een extreme benauwdheid, verlamming van tong en slikspieren, een zware hoofdpijn en drukkend gevoel in het hoofd, duizeligheid, wegrakingen, bloeddrukschommelingen, hartproblemen, misselijkheid, krachtsverlies in armen en benen, lichte aangezichtsverlamming, moeite met praten (heesheid en krachtsverlies), brainfog/hersenmist, auto-immuniteit waarbij de zenuwen worden aangevallen door het ontregelde immuunsysteem, overgevoeligheid voor licht en geluid en hormonale verstoringen.

Wat houdt de operatie precies in?

Tijdens de operatie worden de bovenste nekwervels aan de schedel vastgezet. Zo kan de schedel niet meer over de wervels zakken en worden de hersenstam, zenuwen, bloedvaten en het ruggenmerg niet meer verdrukt.

Hoeveel procent verbetering is er te verwachten na de operatie?

De meeste patiënten maken een herstel door van tussen de 25% tot 90%. Iedere situatie is complex en anders.

In Marleen’s geval verwacht de chirurg een flinke verbetering van de meest invaliderende klachten, zoals: ademhaling, slikken, pijn etc. Het is afwachten of de operatie slaagt, en in hoeverre er blijvende schade is ontstaan. 

Is de operatie gevaarlijk?

De operatie is een risicovolle ingreep, omdat deze in kwetsbaar gebied plaatsvindt. De operatie zal dan ook lang duren, en het herstel zal intensief en lang zijn. Zoals iedere operatie, zijn ook hier risico’s aan verbonden, van milde complicaties tot overlijden tijdens of na de operatie. Maar de te verwachte verbetering en het positieve toekomst perspectief weegt, zeker gezien de huidige situatie, zeker op tegen de risico’s.

Wat gebeurd er als ze niet geopereerd wordt?

Als Marleen deze operatie niet ondergaat, zal het beeld steeds meer verslechteren. Zodra de wervels steeds meer instabiel worden, zal de druk op de hersenstam toenemen, en is het gevaar dat vitale functies niet enkel verslechteren, maar uiteindelijk gaan uitvallen, met de dood tot gevolg. Ook bestaat de kans dat door teveel beweging van de nek, zenuwen en bloedvaten verder in de knel komen, waardoor de bloedtoevoer naar de hersenen wordt verminderd of geblokkeerd of spierfuncties uitvallen. Al met al een zeker niet geruststellende prognose.

Zijn er andere opties, behalve operatie?

Marleen heeft in de afgelopen talloze behandelingen geprobeerd. Deze hadden op verschillende vlakken zeker effect, met name als het ging om het tot rust brengen van de infecties en versterken van het immuunsysteem. De schade aan de nek is echter te ernstig en progressief, en daarom is opereren de enige optie, naast het dragen van een nekkraag die er momenteel voor moet zorgen dat er wat klachten verlicht worden en als bescherming tegen acuut letsel.

Wat zijn de ervaringen van lotgenoten?

Inmiddels zijn er al veel patiënten geopereerd aan deze aandoening, in Spanje. Ook Nederlanders zijn daar behandeld, en het merendeel gaat enorm vooruit. Natuurlijk is iedere situatie anders en gecompliceerd, maar de verhalen zijn positief. De steeds groter wordende groep toont wel aan dat dit probleem steeds vaker voorkomt, en de studie in Nederland hard nodig is.

Is er al een datum?

Op dit moment hangt het plannen van de operatie volledig af van de crowdfunding. Hoe sneller het geld bij elkaar is, hoe sneller de operatie gepland en uitgevoerd kan worden.

Hoe gaat het op dit moment met Marleen?

Voor Marleen is deze periode van crowdfunding stressvol, en de operatie is natuurlijk een spannend, maar ook hoopvol vooruitzicht. Fysiek gaat het slecht. Zij ligt het grootste deel van de dag op bed, met veel pijn en ernstige benauwdheid. Ze kan niet lang staan of rechtop zitten, eten gaat moeizaam, ze is erg duizelig en heel veel andere symptomen die haar dagen tot een overlevingsstrijd maken. Iedere dag probeert ze door te komen, door hoop te houden dat er straks eindelijk een betere tijd zal aanbreken.

Word donateur

Dankzij jullie steun kan Marleen deze kosten dragen. Elke donatie is meer dan welkom! Doneren kan simpel en eenvoudig via deze link: doneren. Zelf overmaken kan natuurlijk ook. Maak uw bedrag naar keuze over naar NL24 INGB 0008 4485 79 ten name van Stichting Hoop voor Marleen.

Blog

Updates

Hieronder kunt u de laatste updates van Marleen lezen.

Namens de stichting bedankt voor de interesse en genomen moeite!

De eerste week!

In de eerste week heeft de crowdfunding 31.000 euro opgeleverd. Een geweldige opbrengst in zo´n korte tijd.We willen jullie vragen ons te blijven helpen met delen en doneren, zodat de overige 99.000 euro binnen korte tijd ingezameld kan worden en Marleen snel...